Progressió al marge dels brots (PIRA) en l’esclerosi múltiple: en què consisteix?

La pèrdua de la capacitat física és una realitat que impacta en moltes persones amb esclerosi múltiple. Aquesta discapacitat pot aparèixer en tots els tipus d’EM existents, però en general es fa la distinció entre la discapacitat adquirida en relació als brots característics de l’EM remitent-recurrent (EMRR) o la progressió que s’associa a l’EM primària progressiva (EMPP) i secundària progressiva (EMSP).

La majoria de persones amb esclerosi múltiple presenten la versió remitent-recurrent, però la recerca actual reflexa que els brots podrien no ser l’únic moment en el qual la malaltia està activa. El concepte de PIRA (progressió al marge dels brots) serveix per explicar com el temps entre brots també pot ser un focus d’activitat en l’EM.

Com es causa la discapacitat en l’esclerosi múltiple

Hi ha dues maneres principals en què l’esclerosi múltiple pot causar discapacitat en una persona: un empitjorament associat a una recuperació incompleta després d’un brot (relapse-associated worsening o RAW) o bé una progressió independent dels brots (progression independent of relapse activity o PIRA).

La primera és la més coneguda, ja que la majoria de persones amb EMRR relacionen el seu nivell de discapacitat als brots que han tingut. Per aquesta raó es considera tant important el tractament en el moment de detectar el brot, ja que d’aquesta manera es limita la duració d’aquesta exacerbació de la malaltia i es limiten els danys.

La PIRA o progressió al marge dels brots ajuda a entendre com l’esclerosi múltiple actua durant els períodes de remissió de la malaltia.

Què és la PIRA o progressió al marge dels brots

La progressió de la discapacitat al marge dels brots (PIRA) també es coneix com la “progressió silenciosa” i és la mesura del grau de discapacitat adquirit que no es relaciona amb cap brot. Les persones amb esclerosi múltiple poden detectar un empitjorament de la seva malaltia sense haver tingut brots destacables, tot i presentar la forma remitent-recurrent.

Aquesta progressió podria ser més comuna del que moltes persones amb EMRR podrien pensar. Un estudi recentment publicat a la revista Brain conclou que PIRA va ser la causa de fins al 50% de l’empitjorament de la malaltia en persones amb aquest tipus d’EM.

Els efectes d’aquesta progressió poden subestimar-se pel fet que moltes persones amb brots poden associar, de manera incorrecta, l’empitjorament de la seva discapacitat a un brot. A més, a vegades la pèrdua de funció és molt subtil i a llarg termini, de forma que ni la persona amb EM ni els professionals sanitaris la detecten.

L’empitjorament de la discapacitat en diagnòstics primerencs d’esclerosi múltiple

Un estudi presentat a l’ECTRIMS 2021 va buscar, precisament, comparar els graus d’empitjorament de la malaltia associats tant a RAW com a PIRA. L’estudi es va dur a terme en persones amb esclerosi múltiple diagnosticades feia menys d’un any i amb un seguiment de 5 anys a Itàlia.

A l’estudi comparen els nivells de RAW i PIRA a la primera acumulació de discapacitat confirmada (CDA) en persones amb síndrome clínicament aïllada i esclerosi múltiple remitent-recurrent primerenca. La CDA es va definir com un increment en l’Escala Expandida de l’Estat de Discapacitat (EDSS) confirmat al cap de 6 mesos, i classificat per associació temporal amb els rebrots.

Segons les conclusions d’aquest estudi, la PIRA va ser responsable d’aproximadament dos de cada tres nous CDA, indicant que la progressió és rellevant fins i tot en les primeres fases de la malaltia. Tanmateix, el tractament amb tractaments modificadors de la malaltia va ser efectiu a l’hora de reduir el risc tant de PIRA com de RAW.

S’ha de reconsiderar la classificació de l’esclerosi múltiple?

La investigació sembla indicar que els danys causats per l’esclerosi múltiple poden donar-se en persones amb EMRR al marge dels brots i, de fet, podria ser la principal causa de discapacitat. Aquests estudis són molt importants, perquè permeten conèixer millor en què consisteix una malaltia com l’esclerosi múltiple.

Una de les possibles vies per avançar en la recerca sobre EM podria ser considerar la “progressió silenciosa” que pot acompanyar el curs de la malaltia. Els tractaments no haurien de tenir la limitació dels brots com a únic objectiu o criteri, ja que frenar aquesta progressió és igualment important.

També és important entendre com aquesta progressió invisible pot afectar el desenvolupament de la malaltia. Una persona amb EM ha d’entendre aquestes implicacions, tot i “estar bé”, no només pel tractament necessari sinó també de cara a fer plans de futur.

Referències

How patients with multiple sclerosis acquire disability. Brain, Vol. 145 núm. 9. https://academic.oup.com/brain/article/145/9/3147/6519354?login=false

MS & Progression Independent of Relapse Activity. Multiple Sclerosis.  https://multiplesclerosis.net/living-with-ms/progression-without-relapse

ECTRIMS 2021 – Oral Presentations. Multiple Sclerosis Journal, Vol. 27 núm. 2. https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/13524585211044647